成人Ｔ細胞白血病・症状・検査・治療

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成人Ｔ細胞白血病の発症メカニズム・症状・検査・治療・予後
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§１　成人Ｔ細胞白血病　（adult cell leukemia<lymphoma>;ATL） 　　　　　成人T細胞白血病は日本で発見された、特異な形態のリンパ系の白血病で、ヒトT細胞白血病ウィルス�T型(HTLV 　　　　　-�T）の感染が原因となって起こるT細胞腫瘍性増殖になります。成人T細胞白血病はHTLV-�Tのキャリア（保菌者、 　　　　　持続感染者）に発症しますので、発症には地域性があり、九州、沖縄、四国南部、紀伊半島に患者が多発しており、 　　　　　他の地域の患者も、これらの地域出身者が多いとされている事も理解できる様に思います。 （日本以外ではカリブ海沿岸、西アフリカ に好発）HTLVキャリア（ウィルスに感染し 、抗体が陽性でも発症していない）は、全 国に多数おりますが、その割には発症率が 低い特徴があります。発症は４０歳以後の 成人で、男性１、３〜２、２：女性１、０ の割合で男性に多く発生します。キャリア からＡＴＬを発症するのは１〜５％と考え られています。感染経路は母乳、性交、輸 血が考えられますが、発症に結びつくのは 母乳感染と考えられております。 （抗体陽性の母親からの乳児への授乳をやめる事が推奨されています。母乳で育てられた子供の４人に１人が 感染するとされます。ＡＴＬの感染力は強くはないと考えられております。） 　　　　　*母子感染６０〜７０％； 九州など、地域性の強かったＡＴＬは、人の移動の多い近年では、 全国への拡散が進 　　　　　んでおり、特に首都圏や関西圏でキャリアーが増えている。ＡＴＬは感染後潜伏期間は４０年と長く、発症率も５ 　　　　　％程度と低いが、発症後は、症状は急速に悪化し、予後は悪い。主たる感染ルートである母子感染は、妊婦検 　　　　　診の実施や、人工乳使用への切り替えの対策の結果、減少傾向にある。ウィルスの感染力は強くはないが、母 　　　　　乳（半年以上）育児の場合、感染率は２０％とされ、妊婦検診でウィルス陽性が判明した場合には、人工栄養な 　　　　　どの切り替える対策を考慮したい。中には、授乳を半年未満とか、３ヶ月未満の間だけ授乳する方法や、凍結母 　　　　　乳を使う方法をとるケースもあるが、事例も少なく感染率は明確になっていないのが現状だ。 近年のデータでは 　　　　　母子感染は６０〜７０％、性交渉による感染２０〜３０％、輸血由来感染０％とされている。 　　　　　* ポテリジオ；成人Ｔ細胞白血病の新薬として、２０１２年春に世界で初めて日本で承認されました。副作用はほ 　　　　　ぼ全員に発現する。（発熱・皮膚障害などがあります。） また、臨床経験が少なく、専門医は十分に留意して使 　　　　　用の必要があります。 ポテリジオは発売２ヶ月で約２０００人に投与されております。 協和発酵キリン（東京）が 　　　　　開発したこの新薬は、細胞膜に現れて白血球を引き寄せるケモカイン受容体のＣＣＲ４に結合する抗体です。「 　　　　　ポテリジオはＣＣＲ４が結合し、そこに免疫作用を担うナチュラルキラー細胞がくっつき、ＡＴＬ細胞を破壊するも 　　　　　ので、 抗体から糖の一種のフコースを除き、抗腫瘍活性を１００倍以上に強めたポテリジェント技術で製造した 　　　　　もの。」 と紹介されており、ＡＴＬ患者の２６人に対する臨床試験では、 ポテリジオ単独投与で半数の１３人に有 　　　　　効と報告されております。 （その内８人は病変が消失したと説明されております。） 『名古屋市立大学医学部血 　　　　　液内科のグループによる研究で、 約９０％のＡＴＬ患者の白血病細胞で ＣＣＲ４が発現しているのが２００３年ま 　　　　　でに発見され、それが契機になっている。』 　home(癌＆癌のキーワード）>menu>成人Ｔ細胞白血病 　　　　　§２　成人Ｔ細胞白血病の発症メカニズム 　　　　　潜伏期間が長く、乳幼児期に感染しても発症までには４０〜５０年かかる、このウィルスはレトロウィルスの仲間 　　　　　で、感染者のリンパ球の核内の遺伝子に入り込んで新たなＲＮＡのＨＴＬＶ-�T産生をする事で増殖し、ヘルパー 　　　　　Ｔリンパ球を腫瘍化させて白血病になります。この際には、taxとrexも多量に産生されますが、増加したtaxは直接 　　　　　的に、rexは間接的にＴ細胞球の増殖因子であるインターロイキン２（IL-2)のT細胞上の受容体を増加させて、更 　　　　　にT細胞のIL-2産生能を亢進します。この状態が持続しますと、IL-2非依存性のT細胞のクローンが出現し増殖 　　　　　します。このIL-2非依存性T細胞は当初はポリクローナルですが、やがてオリゴクローナル、モノクローナルに 　　　　　なり、最終的に腫瘍化して、成人T細胞白血病になります。エイズウィルスも（ＨＩＶ)もレトロウィルスですが、ＨＩＶ 　　　　　の場合は、ヘルパーＴリンパ球に感染して細胞を破壊してしまうために、免疫不全を起こし、死にいたる様々な 　　　　　感染をおこします。ＡＴＬの場合には、リンパ球そのものが癌化し、白血病細胞となります。エイズとは抗原も異 　　　　　なる全く別な病気です。 　home(癌＆癌のキーワード）>menu>成人Ｔ細胞白血病 　　　　　§３　成人Ｔ細胞白血病の症状 　　　　　成人Ｔ細胞白血病は咳、痰、発熱などの呼吸器感染症状や、皮膚の真菌症がよく確認されます。皮疹、リンパ節 腫脹、高カルシウム血症に伴う食欲不振、便 秘、意識障害、黄疸、腹水、足のむくみ、な どその症状は多様ですが、他の白血病と異な り、出血傾向や貧血の症状などは殆どみられ ません。成人Ｔ細胞白血病はその病型は４タ イプあります。急性型、リンパ腫型、慢性型 、くすぶり型の４種類ですが、くすぶり型や 慢性型では急性化し悪化するものも有ります （急性転化）。成人Ｔ細胞白血病は、その約 ６８％の症例に４箇所以上に、何らかの臓器 浸潤、約２７％に４箇所以上のリンパ節腫大 、約２６％に肝腫大、約２２％に脾腫大、約 １７％に肺浸潤、約３９％に皮膚浸潤（紅斑 、結節、潰瘍、腫瘤形成など）を認めます。 又、初診時の約２６％に何らかの感染症の合 併を認め、急性、慢性、くすぶり型では真菌 や原虫感染症（カリニ肺炎、糞線虫症など） を合併し易いといわれています。 　　　　　§３−１　急性型/成人Ｔ細胞白血病/症状 　　　　　成人Ｔ細胞白血病の５５〜６５％を占めるタイプで、白血球数の増加、リンパ節腫大、肝脾腫大、腫瘍細胞の皮膚 　　　　　浸潤、高カルシウム血症、血清ＬＤＨの上昇（正常値の２倍以上）などを呈し、急速な悪化の経過をたどり死に至る。 　　　　　§３−２　リンパ腫型/成人Ｔ細胞白血病/症状 　　　　　成人Ｔ細胞白血病の２０〜２５％を占めるタイプで、顕著なリンパ節腫大を伴うも、リンパ球増加は無く（リンパ球 　　　　　数４０００/μｌ　以下）、末梢血液中の異常Ｔ細胞の軽微な増加に留まる（１％以下）。リンパ節内の浸潤細胞は 　　　　　多形性小型リンパ球、多形性中等大、大型まで様々なものが混在する。 　home(癌＆癌のキーワード）>menu>成人Ｔ細胞白血病 　　　　　§３−３　慢性型/成人Ｔ細胞白血病/症状 　　　　　白血球数（リンパ球数）の増加を認めるが、慢性に進行するタイプ。リンパ球数は４０００/μｌ　以上、異常Ｔ細胞は 　　　　　８０％以上、過分葉リンパ球も時に認めます。 　　　　　§３−４　くすぶり型/成人Ｔ細胞白血病/症状 　　　　　白血球数（リンパ球数）の増加は伴わないが、末梢血液中の軽度の異常Ｔ細胞の増加（５％以上）があり、過分葉 　　　　　リンパ球も時に認めるもの。リンパ節腫大、肝腫大、腫瘍細胞の骨髄浸潤、腫瘍細胞の皮膚浸潤を軽度に認めます。 　　　　　§４　成人Ｔ細胞白血病の検査 　　　　　-成人Ｔ細胞白血病細胞（ＡＴＬ細胞）- 核が過分葉を示す異常細胞はＡＴＬ細胞（ flower cell）と呼ばれ、花キャベツ状の核 を持つ特徴のある、顕微鏡像を見せます。 これらの細胞はＴリンパ球としての性格を 持ち、リンパ節、皮膚、肝臓、脾臓、脳・ 脊髄膜などあらゆる臓器を侵す可能性があ ります。患者の血清中にはＨＴＬＶ-�Tに対 する抗体が出来ており、抗体をチェックす る比較的簡単な検査で、確認ができます。 典型的なＡＴＬ細胞の表面マーカーはＣＤ４陽性成熟Ｔ細胞の性質をもっています。生化学検査のうち、血清 ＬＤＨの上昇は急性型の８７％、リンパ型の７０％に認められ、ＡＴＬ細胞の増殖力や、ＡＴＬの腫瘍の総量を よく反映します。ＡＴＬ細胞がＰＴＨrＰ（副甲状腺ホルモン関連蛋白）を分泌する事によって、起こると考えられ る高カルシウム血症（急性型の約５０％で確認される）は高度腎機能障害や意識障害により死に至る場合も あります。 　　　　　関連検査値・基準値/成人Ｔ細胞白血病 　　　　　尿潜血、白血球数、赤血球数 　　　　　§５　成人Ｔ細胞白血病の治療と予後 　　　　　成人Ｔ細胞白血病に対しては多剤併用療法などの、試みがなされてきたが、予後の改善は殆どなされておりま 　　　　　せん。生存期間も急性型では６、２ヶ月、リンパ腫型で１０、２ヶ月、慢性型で２４、３ヶ月という厳しい結果 　　　　　がある。直接の死因は腫瘍死（高カルシウム血症を含む）、日和見感染症（カリニ肺炎など）などです。但し、 　　　　　比較的若い患者さんでは、大量の放射線照射と抗癌剤投与の後、造血幹細胞移植（骨髄移植）で長期生存の結果が 　　　　　得られるケースがあります。 　　　　　§５−１　急性型/成人Ｔ細胞白血病/治療＆予後 　　　　　症状は急激に進行し、血液球での白血病細胞の増加、血清ＬＤＨやカルシウム値の上昇が確認され、治療効果は 　　　　　高くなく、予後も極めて不良です。 　　　　　§５−２　リンパ腫型/成人Ｔ細胞白血病/治療＆予後 　　　　　血液中に殆ど異常細胞が確認されませんが、全身の多数のリンパ節が腫れ、ＨＴＬＶ-�T陽性の悪性リンパ腫と 　　　　　いわれることが多い。化学療法、放射線療法が効くが、効果の持続はあまり期待出来ません。 　home(癌＆癌のキーワード）>menu>成人Ｔ細胞白血病 　　　　　§５−３　慢性型/成人Ｔ細胞白血病/治療＆予後 血液中には多くの異常細胞が確認されます。しかし、皮疹、リ ンパ節腫脹などは緩やかに進行します。治療の有無に関わらず 、長期にわたり、落ち着いた状態が続きます。但し、慢性型が 急性型に転化する事がありますが、きっかけや原因は不明です。 　　　　　§５−４　くすぶり型/成人Ｔ細胞白血病/治療＆予後 　　　　　前白血病状態で、極少数の異常細胞が末梢血液中に確認されますが、他に症状が無く健診や咳、痰、皮疹などで 　　　　　受診して、血液検査で見つかる事の多いタイプです。ウィルスが遺伝子に入り込んでいるタイプです。 　　　　　*　tax＆rex/taxはウィルスゲノムの転写を活性化しrexはウィルスのプロセシングと細胞質への輸送を制御します。 　　　　　*　ポリクローナル/ポリクローナルな増殖は、複数の種類の細胞が、多く存在するの意 　　　　　*　オリゴクローナル/オリゴクローナルな増殖は、その種類の数が減り、かなり似通った種類の細胞が多く存在する 　　　　　の意 　　　　　*　モノクローナル/モノクローナルな増殖は、単一の種類の細胞が多く存在するの意 　　　　　*　糞線虫症/糞線中は小腸上部に寄生するが、無症状が多く、多数の寄生で下痢、腹痛、体重減少、などの症状が 　　　　　出現します。免疫不全状態では重症化し、播種性糞線虫症を発症します。 　　　　　*　ＡＴＬ細胞の表面マーカー/ＣＤ２，ＣＤ３はＴ細胞を決定づけるマーカーで、幼弱なＴ細胞はＣＤ４とＣＤ８ 　　　　　の両方が陽性であるが、分化するに連れて、そのどちらかが消失します。ＣＤ４が陽性であればヘルパー細胞の 　　　　　機能、ＣＤ８が陽性であればサプレッサー細胞の機能を示すようになります。ＣＤ２５が陽性であれば、そのＴ 　　　　　細胞が活性化していることを示し、ＨＬＡ-ＤＲは免疫学的に活性化していることを示します。 　　　　　*　ＰＴＨrＰ/副甲状腺ホルモン(parathyroid hormone ;PTH）関連蛋白で、骨からのカルシウムの吸収を促進し、 　　　　　腎尿細管でのカルシウムの再吸収を促進するために、高カルシウム血症を引き起こす事になる。 　　　　　　* ご覧になりたい項目の金色ボタンをクリックして下さい。ご希望のページへジャンプします。 頭頸部 脳腫瘍 上顎洞癌 舌癌 咽頭癌 喉頭癌 甲状腺癌 食道癌 胸部 肺癌 乳癌 縦隔腫瘍 腹部　 胃癌 肝癌 胆嚢癌 胆管癌 膵癌 腎癌 膀胱癌 大腸癌 生殖器 外陰癌 膣癌 子宮頸癌 子宮体癌 子宮肉腫 卵巣癌 卵管癌 絨毛癌 前立腺癌 精巣腫瘍 全身性 神経芽腫 骨腫瘍 皮膚癌 多発性骨髄腫 急性白血病 慢性リンパ性白血病 悪性リンパ腫 成人Ｔ細胞白血病 慢性骨髄性白血病 その他 抗癌剤 転移・再発 疼痛緩和ケア ターミナルケア 腫瘍マーカー 　home(癌＆癌のキーワード）>menu>成人Ｔ細胞白血病
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